Πολύμορφο γλοιοβλάστωμα:  8 ερωτήσεις για τη νόσο που "πήρε" τη σύζυγο του Πύρρου Δήμα

Γνωστό και ως «γλοιοβλάστωμα», το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα αποτελεί τον πιο κοινό και  πιο επιθετικό κακοήθη τύπο πρωτοπαθούς εγκεφαλικού όγκου, καταλαμβάνοντας το 20% όλων των ενδοκρανιακών όγκων. Υποτροπιάζει τοπικά σε σύντομο χρονικό διάστημα, και έχει κακή πρόγνωση, με διάμεση επιβίωση τριών μηνών, στους ασθενείς που δεν λαμβάνουν καμία θεραπεία. Παρά τις σύγχρονες εξελίξεις στην Νευροχειρουργική και την Νευρο-ογκολογία η πρόγνωση παραμένει χαμηλή ακόμη και μετά τη θεραπεία.

8 ερωτήσεις για τη νόσο 

1. Πόσο συχνό είναι το γλοιοβλάστωμα;

Η συχνότητα εμφάνισης του φτάνει περίπου τα 5 νέα περιστατικά/100.000 ανθρώπων, ανά έτος, παγκοσμίως.  Το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα ανήκει στην κατηγορία των πρωτογενών-πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου, οι οποίοι μπορούν να εκδηλωθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο η συχνότητα τους είναι μεγαλύτερη σε παιδιά ηλικίας 3 έως 12 ετών και σε ενήλικες 40 έως 70 ετών.

2. Ποια είναι τα είδη του;

 Τα είδη γλοιοβλαστώματος είναι δύο ανάλογα με τον μηχανισμό παθογένειας:

1) το “πρωτοπαθές” γλοιοβλάστωμα, το οποίο είναι ταχύτατης εξέλιξης κακοήθης όγκος που εμφανίζεται σε ανθρώπους ηλικίας άνω των 50 ετών. Αφορά το 60% των περιπτώσεων.

2) το “δευτεροπαθές” γλοιοβλάστωμα, το οποίο προκαλείται από εξαλλαγή ενός χαμηλής κακοήθειας αστροκυτώματος (άλλος τύπος γλοιώματος) και αφορά σε νέους ανθρώπους. Αφορά το 40% των περιπτώσεων.

3. Ποιες είναι οι αιτίες του;

Τα περισσότερα γλοιοβλαστώματα δεν φαίνεται να έχουν κάποια γενετική προδιάθεση, ενώ δεν υπάρχουν στοιχεία που να συσχετίζουν τη νόσο με  το κάπνισμα, τη διατροφή, τα κινητά τηλέφωνα ή τα ηλεκτρομαγνητικά πεδία. Πρόσφατα, ανακαλύφθηκαν στοιχεία για ιογενή αίτια, πιθανώς από τον ιό SV40 (ιός του DNA) ή τον κυτταρομεγαλοϊό. Επίσης φαίνεται να υπάρχει μια μικρή σχέση μεταξύ γλοιοβλαστώματος και ιονίζουσας ακτινοβολίας. Τέλος, ενδέχεται να σχετίζεται με το PVC (θερμοπλαστικό πολυμερές που χρησιμοποιείται ευρέως). Αναφορές έχουν γίνει και για ενδεχόμενη συσχέτιση των καρκίνων του εγκεφάλου με την έκθεση σε μόλυβδο στο περιβάλλον εργασίας.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την εμφάνιση πολύμορφου γλοιοβλαστώματος είναι το φύλο (αναλογία ανδρών έναντι των γυναικών περίπου 3:2), η ηλικία (εμφανίζεται συνήθως σε άτομα άνω των 50 ετών, η εθνικότητα (Καυκάσιοι, Λατίνοι, Ασιάτες παρουσιάζουν πιο συχνά), ιστορικό νόσου από χαμηλού βαθμού αστροκύττωμα (με την πάροδο του χρόνου μπορεί να εξελιχθεί σε Πολύμορφο Γλοιοβλάστωμα), ιστορικό νευροϊνωμάτωσης, οζώδους σκλήρυνσης, ασθένεια Von Hippel-Lindau, σύνδρομο Li-Fraumeni, σύνδρομο Turcot.

4. Ποια είναι τα συμπτώματά του;

Παρόλο που στα κοινά συμπτώματα της ασθένειας περιλαμβάνονται οι επιληπτικές κρίσεις, η ναυτία, οι έμετοι, οι πονοκέφαλοι και η ημιπάρεση, κυριότερο σύμπτωμα αποτελεί συνήθως μια προοδευτική αλλοίωση της μνήμης και της προσωπικότητας, λόγω της εμπλοκής των κροταφικών και μετωπιαίων λοβών, καθώς αυτοί οι λοβοί είναι και οι πιο συχνές θέσεις εντόπισής τους. Το είδος των εμφανιζομένων συμπτωμάτων εξαρτάται κατά κύριο λόγο από τη θέση του όγκου και λιγότερο από τα παθολογικά χαρακτηριστικά του.

Λόγω της ταχείας ανάπτυξής του, τα συμπτώματα του πολύμορφου γλοιοβλαστώματος συνήθως αναπτύσσονται γρήγορα μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες. Αυτά περιλαμβάνουν εστιακά νευρολογικά ελλείμματα, όπως η παράλυση, η αφασία και οι διαταραχές της όρασης, ανάλογα με τον εντοπισμό. Συχνά παρουσιάζονται εντυπωσιακές αλλαγές της προσωπικότητας, όπως απάθεια και ψυχοκινητική καθυστέρηση, οι οποίες οδηγούν τον ασθενή στο γιατρό. Σε προχωρημένα στάδια παρουσιάζονται συμπτώματα ενδοκρανιακής υπέρτασης, όπως οίδημα οπτικής θηλής, έμετος, υπνηλία και κώμα.

5. Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση γίνεται με την αξονική και μαγνητική τομογραφία, στις οποίες απαιτείται πάντα η χρήση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού.  Σε ορισμένες περιπτώσεις γίνεται ηλεκτροεγκεφαλογράφημα και οσφυονωτιαία παρακέντηση  για να εκτιμηθεί η γενική κατάσταση και για διαφοροδιάγνωση από το απόστημα στον εγκέφαλο ή το λέμφωμα. Η Μαγνητική Φασματοσκοπία βοηθάει στην διάγνωση, ωστόσο, η ολική εκτομή του όγκου ή κατευθυνόμενη μέσω νευροπλοήγησης βιοψία, είναι ο μόνος τρόπος ταυτοποίησής του και χάραξης της θεραπευτικής του αντιμετώπισης.

6. Ποια είναι η θεραπεία;

Στη θεραπευτική φαρέτρα για τους ασθενείς με πολύμορφο γλοιοβλάστωμα εμπεριέχονται η εγχείρηση, η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία. Η κλασσική αντιμετώπιση συμπεριλαμβάνει και τις τρεις και συγκεκριμένα την μέγιστη χειρουργική εξαίρεση, ακολουθούμενη από μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία, με την προσθήκη χημειοθεραπείας στην πλειονότητα των ασθενών.
Η θεραπεία των πρωτογενών όγκων του εγκεφάλου και των εγκεφαλικών μεταστάσεων διακρίνεται σε συμπτωματική και παρηγορητική θεραπεία. Η υποστηρικτική-συμπτωματική θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της νευρολογικής λειτουργίας του ασθενούς. Οι πρωτογενείς υποστηρικτικοί θεραπευτικοί παράγοντες είναι τα αντιεπιληπτικά και τα κορτικοστεροειδή.

7. Ποια είναι η πρόγνωση μετά τη θεραπεία;

Η πρόγνωση του γλοιοβλαστώματος είναι από τις χειρότερες στην σύγχρονη Ιατρική, με τη διάμεση επιβίωση των ασθενών να αγγίζει με δυσκολία τους 12 -14 μήνες.

Η μετεγχειρητική θνητότητα για το κακόηθες γλοίωμα το 1960 ήταν μεταξύ 20%-40%. Μετά την εφαρμογή των κορτικοειδών και της προόδου της νευροαναισθησίας, η θνητότητα μειώθηκε στο 4% στην δεκαετία του 1970. Σήμερα με την χρήση της μικροχειρουργικής η θνητότητα είναι ~0,7%.

Εντούτοις, η μείωση της μετεγχειρητικής θνητότητας δεν συμβαδίζει και με παράλληλη αύξηση του χρόνου επιβίωσης των ασθενών. Επιστημονικά στοιχεία δείχνουν ότι  η ολική εξαίρεση του γλοιοβλαστώματος παρουσιάζει επιβίωση για 6 μήνες στο 45% των ασθενών, ενώ μόνο 20% των ασθενών είναι ζώντες μετά από μερική εξαίρεση του όγκου. Μετά από 1 χρόνο ζούσαν το 22% και το 7% αντίστοιχα των ασθενών. Άλλες μελέτες δείχνουν επιβίωση στο 76% των ασθενών για 6 μήνες, αλλά μόνο το 28% από αυτούς ήταν ικανοί να επιστρέψουν στην εργασία τους.

Οι σπουδαιότερες παράμετροι βάσει των οποίων αξιολογούνται τα αποτελέσματα κάθε θεραπείας για τους όγκους του εγκεφάλου είναι χρόνος και η ποιότητα της μετεγχειρητικής επιβίωσης.

8. Τι περιμένουμε στο μέλλον όσον αφορά στη θεραπεία;

Η ανάπτυξη νέων θεραπειών για το γλοιοβλάστωμα αποτελεί αντικείμενο εντατικής έρευνας, με τους επιστήμονες να έχουν στρέψει το “βλέμμα” στα μονοκλωνικά αντισώματα, την ογκολυτική θεραπεία με ιούς, τα νανοσωματίδια και τη χρήση των βλαστοκυττάρων. Τα μηνύματα από το πεδίο της έρευνας είναι θετικά για τη βελτίωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.  Πρόσφατα, μάλιστα, ανακοινώθηκαν τα αποτελέσματα 11ετούς μελέτης εμβολίου για το γλοιοβλάστωμα, τα οποία ήταν ενθαρρυντικά, με τα άτομα που έλαβαν μέρος να ζουν 2 φορές περισσότερο, σε σύγκριση με αυτά, που έλαβαν συνήθεις θεραπείες.

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΑΚΟΜΗ: Θρήνος για τον Πύρρο Δήμα: Πέθανε η γυναίκα του 

ΔΕΙΤΕ ΕΠΙΣΗΣ:  H συγκλονιστική συνέντευξη του Πύρρου Δήμα: Στις 3 Ιανουαρίου διαγνώστηκε ο όγκος στο κεφάλι, λίγο μετά, 14 του μηνός, χειρουργήθηκε