Το ακουστικό νευρίνωμα, γνωστό και ως αιθουσαίο σβάννωμα, είναι ένας καλοήθης και συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος, που αναπτύσσεται στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στην περιοχή πίσω από το αυτί.
Προέρχεται από τα κύτταρα Schwann που καλύπτουν το αιθουσοκοχλιακό εγκεφαλικό νεύρο, δηλαδή το αισθητικό νεύρο που είναι υπεύθυνο για την αίσθηση της ακοής και την θέση στο χώρο-ισορροπία.
«Το ακουστικό νευρίνωμα σπάνια μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα και να γίνει αρκετά μεγάλο ώστε να πιέσει τον εγκέφαλο και να επηρεάσει ζωτικές λειτουργίες. Είναι πιο συχνό στις ηλικίες μεταξύ 40 έως 60 ετών και αποτελεί το 6% – 8% του συνόλου των όγκων του εγκεφάλου», αναφέρει ο Χαράλαμπος Απ. Σεφέρης M.D.,PhD., νευροχειρουργός.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του ακουστικού νευρινώματος είναι συχνά ήπια στα αρχικά στάδια. Με την πάροδο του χρόνου και την αύξηση του μεγέθους του, όμως, μπορεί να προκαλέσει διάφορα συμπτώματα.
Αυτά περιλαμβάνουν την απώλεια ακοής, η οποία συνήθως είναι σταδιακή, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι ξαφνική και να εμφανίζεται μόνο σε μία πλευρά, εμβοές στο πάσχων αυτί, απώλεια ισορροπίας, ζάλη (ίλιγγος). Η πίεση από τον όγκο στα γειτονικά νεύρα που ελέγχουν τους μύες του προσώπου και την αισθητικότητα (προσωπικό και τρίδυμο νεύρο), προκαλεί μούδιασμα προσώπου και σπάνια αδυναμία ή απώλεια μυϊκής κίνησης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να αναπτυχθεί αρκετά σε μέγεθος (5-6cm), με αποτέλεσμα να προκαλέσει έντονο πονοκέφαλο, εμέτους και υδροκέφαλο και να γίνει απειλητικό για τη ζωή.
Αιτίες
Η αιτία των ακουστικών νευρινωμάτων φαίνεται να είναι ένα δυσλειτουργικό γονίδιο στο χρωμόσωμα 22. Φυσιολογικά, αυτό το γονίδιο παράγει μια ογκοκατασταλτική πρωτεΐνη που βοηθά στον έλεγχο της ανάπτυξης των κυττάρων Schwann που καλύπτουν τα νεύρα.
«Το τι προκαλεί δυσλειτουργία του γονιδίου δεν είναι σαφές και στις περισσότερες περιπτώσεις ακουστικού νευρινώματος, δεν επιβεβαιώνεται η αιτία.
Το ελαττωματικό γονίδιο κληρονομείται στη νευροϊνωμάτωση τύπου 2, μια ασθένεια κληρονομική που αναπτύσσει αιθουσαίο σβάνωμα (ακουστικό νευρίνωμα) αμφοτερόπλευρα», τονίζει ο κος Σεφέρης.
Παράγοντες κινδύνου
Ο μόνος επιβεβαιωμένος παράγοντας κινδύνου για το ακουστικό νευρίνωμα είναι, ότι η μετάλλαξη μπορεί να μεταδοθεί μόνο από έναν γονέα (κυρίαρχο γονίδιο) με νευροϊνωμάτωση. Αλλά η νευροϊνωμάτωση τύπου 2 αντιπροσωπεύει μόνο περίπου το 5% των περιπτώσεων ακουστικού νευρινώματος.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται με μαγνητική και αξονική τομογραφία εγκεφάλου, οι οποίες πρέπει να συνοδεύονται από το ακοόγραμμα, για να γνωρίζουμε την ποιότητα ( τον βαθμό βλάβης) της ακοής.
Θεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται είτε σε παρακολούθηση, είτε σε χειρουργική επέμβαση ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, ανάλογα με την περίπτωση.
«Εάν έχουμε ένα μικρό όγκο που δεν αναπτύσσεται ή αναπτύσσεται αργά και προκαλεί λίγα ή καθόλου συμπτώματα, σε συνδυασμό με ασθενή μεγάλης ηλικίας, μπορούμε να συστήσουμε παρακολούθηση, με περιοδικό έλεγχο έξι η δώδεκα μηνών, με μαγνητική τομογραφία και ακοόγραμμα», σημειώνει ο κος Σεφέρης.
Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική
Όταν ο όγκος έχει διάμετρο μικρότερη από 3 εκατοστά, συνιστάται, για την αντιμετώπιση του όγκου η ακτινοχειρουργική με την μέθοδο του Gamma Knife. Πρόκειται για ένα είδος ακτινοβολίας, κατά την εφαρμογή της οποίας χρησιμοποιούνται πολλές μικροσκοπικές ακτίνες γάμμα, προκειμένου να παρέχεται μια ακριβής δόση ακτινοβολίας στον όγκο χωρίς να βλάπτει τον περιβάλλοντα ιστό.
«Ο στόχος της στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής με Gamma Knife είναι ο έλεγχος (διακοπή) της ανάπτυξης ενός όγκου, η διατήρηση της λειτουργίας του νεύρου του προσώπου και ενδεχομένως η διατήρηση της ακοής με υψηλά ποσοστά επιτυχίας(70%και άνω)», εξηγεί ο ειδικός.
Χειρουργική επέμβαση
Όταν ο όγκος δεν πληροί τις προϋποθέσεις για ακτινοχειρουργική, δηλαδή όταν ξεπερνάει σε μέγεθος τα 3 εκ., τότε ενδείκνυται ανοιχτό χειρουργείο.
Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αφαίρεση του όγκου, η διατήρηση του νεύρου του προσώπου για την πρόληψη της παράλυσης του προσώπου και η διατήρηση της ακοής όταν είναι δυνατόν.
«Επειδή ο όγκος πολλές φορές, εκτός από το αιθουσαίο νεύρο, προσβάλλει και το προσωπικό με αποτέλεσμα διάφορες επιπλοκές, οι περισσότεροι ασθενείς και όταν αυτό επιτρέπεται, αποφεύγουν την χειρουργική επέμβαση. Επίσης, από τα ανοιχτά χειρουργεία, τις περισσότερες φορές, μένει υπόλειμμα του όγκου, το οποίο στην συνέχεια αντιμετωπίζεται με γάμμα knife, καθώς πλέον πληροί τις διαστάσεις», καταλήγει ο κος Σεφέρης.
