Εκτεταμένες έρευνες διεξάγονται παγκοσμίως για την ανακάλυψη κάποιας μορφής θεραπείας για την κυστική ίνωση ή ουσιαστικού ελέγχου της, δεδομένου ότι μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ριζική θεραπεία για τη νόσο.
Οι ασθενείς προσπαθούν να ελέγξουν τις συνέπειες της ασθένειας στα διάφορα συστήματα του οργανισμού, με εξειδικευμένες και εξελισσόμενες μορφές θεραπείας, ανάλογα με τα συμπτώματα που παρουσιάζουν.
Το προσδόκιμο επιβίωσης τους αυξάνεται συνέχεια με την πρόοδο των ιατρικών ανακαλύψεων και σήμερα στις προοδευμένες χώρες της Ευρώπης και στη Βόρειο Αμερική κυμαίνεται από 35 έως 40 έτη. Δεν ισχύει όμως το ίδιο και στην Ελλάδα, όπου είναι χαμηλότερο κατά 15 χρόνια.
Ο αγώνας των ασθενών
Από την στιγμή της διάγνωσης, ένας ασθενής με Κυστική Ίνωση πρέπει να παρακολουθείται από εξειδικευμένο γιατρό και να νοσηλεύεται σε εξειδικευμένο κέντρο Κυστικής Ίνωσης. Η θεραπευτική αγωγή είναι καθημερινή και συστηματική και απαιτεί προσήλωση και πειθαρχία από τους ασθενείς και το περιβάλλον τους. Σκοπό έχει να διατηρήσει στην καλύτερη δυνατή κατάσταση κυρίως τους πνεύμονες αλλά και τον οργανισμό τους γενικότερα.
- Περιλαμβάνει καθημερινή αναπνευστική φυσικοθεραπεία (με διάφορες τεχνικές και βοηθήματα) για την κινητοποίηση και απομάκρυνση της βλέννης από τους πνεύμονες, πολλές φορές σε συνδυασμό με την εισπνοή νεφελοποιημένων φαρμάκων (βρογχοδιασταλτικά, βλεννολυτικά κλπ).
- Προβλέπει, συνήθως, τη λήψη ενζύμων μαζί με κάθε γεύμα για να επιτυγχάνεται η διάσπαση και απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών από τις τροφές.
- Συχνότατη είναι και η χορήγηση αντιβιοτικών, σε εισπνεόμενη ή πόσιμη μορφή, για την αντιμετώπιση των μικροβιακών λοιμώξεων καθώς και αντιφλεγμονοδών φαρμάκων για την αντιμετώπιση της φλεγμονής στο αναπνευστικό, ενώ συνήθως είναι απαραίτητη η καθημερινή λήψη συμπληρωμάτων διατροφής, βιταμινών κλπ.
- Ανάλογα με τη γενική κατάστασή τους, αλλά και λόγω έκτακτων περιστατικών επιδείνωσης, οι ασθενείς νοσηλεύονται κατά διαστήματα, συνήθως για τη λήψη αντιβιοτικών ή άλλων φαρμάκων ενδοφλεβίως. Ο συνήθης χρόνος νοσηλείας είναι 2-3 εβδομάδες και ένας ασθενής μπορεί να εισάγεται στο νοσοκομείο από μία φορά κάθε μερικά χρόνια (συνήθως στις μικρές ηλικίες), έως και πολλές φορές το χρόνο για τους πιο επιβαρυμένους. Πρόσφατα εγκρίθηκε από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή και ένα νέο φάρμακο (lumacaftor/ivacaftor) που στοχεύει στα αίτια της νόσου και όχι στα συμπτώματα, το οποίο μειώνει σημαντικά τον ρυθμό των πνευμονικών εξάρσεων που οδηγούν σε εισαγωγή στο νοσοκομείο. Αφορά τους ομόζυγους ασθενείς που έχουν 2 φορές την μετάλλαξη DF508 ηλικίας άνω των 12 ετών.
- Για ασθενείς με κυστική ίνωση που βρίσκονται στα τελικά στάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας, μόνη λύση είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων, εφόσον εγκριθεί η ένταξή τους σε λίστα και βρεθεί εγκαίρως το κατάλληλο μόσχευμα, μέσα από χρονοβόρες και πολυδάπανες διαδικασίες. Μέχρι σήμερα μεταμοσχεύσεις πνευμόνων μπορούν να γίνουν μόνο σε Κέντρα του εξωτερικού.
Γιατί οι Έλληνες ασθενείς ζουν λιγότερο
Δυστυχώς, κατ’ αντιδιαστολή με τα όσα συμβαίνουν στις προοδευμένες χώρες του εξωτερικού, στην Ελλάδα, αν και δεν υπάρχει ολοκληρωμένη καταγραφή των ασθενών, το προσδόκιμο επιβίωσης εκτιμάται ότι κυμαίνεται από 20 έως 25 έτη. Ο κυριότερος λόγος είναι η έλλειψη υποδομών και εξειδικευμένων κέντρων, εξειδικευμένων γιατρών αλλά και η γενικότερη άγνοια για την αντιμετώπιση της νόσου. Έτσι, ενώ για τον κάθε ασθενή είναι απαραίτητο να τηρούνται συγκεκριμένες διαδικασίες φροντίδας και περίθαλψης με συνέπεια και συνέχεια μέσα στο χρόνο, εξ αιτίας των ελλείψεων, αυτό δεν συμβαίνει ή πραγματοποιείται μόνον αποσπασματικά, με αποτέλεσμα την γρήγορη επιδείνωση και την πρόωρη κατάληξή πολλών πασχόντων. Σημαντικό ρόλο σε αυτό παίζει και η αδυναμία του συστήματος κοινωνικής ασφάλισης με τις ελλείψεις σε φαρμακευτική κάλυψη ή άλλου είδους παροχές που στερεί σε πολλές περιπτώσεις τα όπλα που χρειάζεται ο κάθε ασθενής για τον καθημερινό του αγώνα με την νόσο.
Πηγή στοιχείων:Πλατφόρμα Ενημέρωσης Κυστικής Ίνωσης Ελλάδος.
ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΑΚΟΜΗ: ΠΦΥ: Φεύγει το ΠΕΔΥ έρχεται ο οικογενειακός γιατρός